概述
扩张型心肌病是指以单侧或双侧心室扩大伴收缩功能受损为特征的心肌病
前期可无症状，后期可有运动耐量下降，夜间呼吸困难和端坐呼吸等症状
可能与感染、药物及毒物、代谢性疾病、遗传等有关，确切病因未明
控制病因，防治心力衰竭。主要有一般治疗、药物治疗和手术治疗等
定义
扩张型心肌病是最常见的心肌病类型之一，是指单侧或双侧心室扩大，收缩功能下降，伴有或不伴有心力衰竭。
分型
弥漫扩张型：四个心腔均扩大，即左右两心房和左右两心室同时扩张。相对较多见。
局限扩张型：大多数为左心室扩张，也可左右两心室扩张，个别病例单纯右心室扩张，也可单独右心房扩张。
发病情况
疾病分布
男性较女性更易患扩张型心肌病，男女患病比例约为2.5∶1。
各年龄均可发病，但以中年居多。
患病率
我国总体患病率为13/10万～84/10万。
实际患病率可能更高，因为较多扩张型心肌病并未出现症状，可能被忽略。
病因
致病原因
目前多数扩张型心肌病的病因未明，可能与下列因素有关。
病毒感染：可能致病病毒包括柯萨奇病毒B组、埃可病毒、流感病毒及巨细胞病毒等。
寄生虫感染：如克氏锥虫引起的南美锥虫病等。
非感染的炎症：如炎症肉芽肿性心肌炎。
药物及毒物
常见的药物包括抗癌药物，尤其是蒽环类药物和靶向治疗的药物（曲妥珠单抗），以及阿霉素、依米丁等。
在我国，酒精中毒常见的病因之一。
代谢性疾病：如甲状腺功能异常症、嗜铬细胞瘤等。
营养素缺乏及心肌能量代谢紊乱
饮食中缺硒可导致克山病，进而诱发扩张型心肌病。
铜、锌、硫胺素（维生素B1）等微量元素是体内参与能量代谢酶类的重要辅酶，其缺乏可能与特发性扩张型心肌病的发生有关。
遗传因素：家族性扩张型心肌病占本病的25%～30%，说明遗传因素与本病密不可分。
心理因素：精神创伤等精神心理因素所产生的应激，也可能会导致本病的发生。
发病机制
致病因素长期作用于心肌，导致心肌细胞纤维化及心肌胶原纤维断裂、紊乱，分布和构型的改建，左右心房、左右心室体积增大，心肌厚度变薄。
心肌纤维化及心肌胶原纤维的断裂使心肌收缩力减弱，心脏搏出量减低，心脏泵血功能障碍。早期，可通过交感神经激活、心率增快等代偿，以维持足够的心排血量；后期，随左心室排空受限，心脏逐渐增大，射血分数减低，心功能失代偿。
随病程进展，心脏体积逐渐增大，二尖瓣与三尖瓣出现关闭不全，进一步加重心力衰竭。心力衰竭时，心室舒张末期压增高，心房压同样增高，产生肺淤血和水肿。
终末期由于肺小动脉血栓栓塞等，肺动脉压进一步升高，进而诱发并加重右心衰竭。
症状
主要症状
扩张型心肌病早期由于心功能的代偿机制，可无任何症状。
随病程进展，可先表现为左心衰竭的症状，进而出现右心衰竭的症状，最终发展为全心衰竭，出现相应的症状。
左心衰竭
左心衰竭主要引起肺淤血和心排血量降低，可出现下列症状。
疲乏无力、头晕、运动耐量（即身体所能达到或承受的最大运动量，且这里的运动指有氧运动，如慢走、慢跑等）下降。
气促，即呼吸频率增加。
呼吸困难，起初是在运动后出现，进而出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸（为减缓呼吸困难被迫采取坐或半卧体位）等。
咳嗽、咳痰，严重时还可出现咳粉红色、泡沫样痰。
少尿及肾功能损害。
右心衰竭
右心衰竭主要为体循环淤血的症状，可出现下列表现。
食欲减退。
腹胀、恶心呕吐。
肝区（肋胁部位）胀痛。
水肿，起初为足、踝、胫骨前等下肢部位水肿，随后可出现全身水肿。
心跳加快。
发绀，即皮肤青紫。
全心衰竭
扩张型心肌病发展到终末阶段，会出现全心衰竭，此时阵发性呼吸困难等肺淤血症状反而有所减轻。
左心衰竭心排血量减少的相关症状，如疲乏无力，运动耐量下降等。
外周淤血的症状，如颈静脉怒张及食欲减退等。
伴随症状
主要由于心律失常以及血栓栓塞所引起。可出现下列症状。
心悸。
头晕、黑矇（短暂性的视觉丧失），严重时可出现猝死。
终末期常伴有低血压，且较难恢复。
由于血流动力学相对不稳定，因此较容易产生栓子，进而引发栓塞。栓塞部位不同，症状亦不同，如肺栓塞时，可表现为剧烈胸痛、呼吸困难、咳嗽及咯血等。
并发症
由于心脏体积扩大，可导致二尖瓣及三尖瓣关闭不全，进而出现二尖瓣、三尖瓣反流等，并出现相应的症状。
二尖瓣反流：起初并无明显症状，随病程发展可出现疲劳乏力、呼吸困难、端坐呼吸和心悸等。
三尖瓣反流：一般无明显症状，部分患者可出现颈静脉充盈，乏力、腹胀及食欲减退等。
就医
就医科室
心血管内科
如果出现运动耐量下降，夜间呼吸困难和端坐呼吸等症状，建议及时就诊。
急诊科
突发严重呼吸困难、意识障碍、昏迷等紧急情况时，建议立即去急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
禁止饮酒、避免剧烈运动和情绪激动，不要随意服用药物。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有心悸、头晕等症状？一天发作频率如何？
是否有胸闷、呼吸不畅症状？是否加重？
是否有咳嗽、咳痰症状？痰是什么颜色的？量如何？
是否有晚上无法平躺入睡症状？
是否有水肿？
病史清单
有没有过敏的药物或食物？
既往饮酒吗？如有，喝酒多长时间了？每天喝多少量？
既往是否患有心血管系统疾病？
家族中有人出现过类似症状吗？
既往出现过心慌、胸闷、头晕等症状吗？
近期是否生产？妊娠期间血压正常吗？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规检查
血生化检查
心肌损伤标志物检查
心电图检查
超声心动图检查
胸部X线检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
利尿剂：螺内酯
肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂：卡托普利、依那普利、缬沙坦、氯沙坦
β受体阻滞剂：美托洛尔、比索洛尔和卡维地洛
抗凝药物：华法林、达比加群、立伐沙班
诊断
疾病诊断
病史
有克山病、南美锥虫病、嗜铬细胞瘤、血色病、结节病及巨细胞性心肌炎病史。
有长期饮酒史。
有本病家族史。
有阿霉素、依米丁及抗肿瘤药物等的用药史。
近期有病毒感染性疾病病史，如流感等。
临床表现
症状
疲劳乏力、运动耐量下降、食欲减退、心悸、头晕、气促且呼吸困难，下肢和/或全身水肿等症状。
体征
心界扩大，即心脏体积增大。
心音改变：可听到第3或第4心音，还可听到奔马律；还可出现杂音，如心尖部听到收缩期杂音。
两侧肺部可听到湿啰音，严重时还可伴有哮鸣音。
颈静脉怒张，即民间所谓的颈部“青筋暴起”。
肝肿大。
实验室检查
血常规检查
可判断是否存在感染和贫血。
血常规检查显示红细胞、白细胞计数异常，则可辅助医生判断患者处于贫血和感染状态。
血常规检查前无须禁食禁水，但需要注意不能饮酒。
血生化检查
可判断是否存在电解质紊乱，肝肾功能是否正常等。
如出现血清钠钾离子及转氨酶、肌酐等数值异常，则可帮助医生判断患者处于电解质紊乱和肝肾功能异常等状态。
血生化检查前需遵医嘱禁食禁水。
心肌损伤标志物检查
心肌损伤标志物检查并不能够确诊扩张型心肌病，但可以判断心肌损伤程度，预测预后，还可与心肌梗死等疾病进行鉴别。
如果血清肌钙蛋白升高，根据升高程度可判断心肌受损程度。
检查前无需禁食禁水，可正常饮食。
血液特殊物质检查
脑钠肽和/或N-末端脑钠肽检查，有助于心力衰竭的诊断。
医生根据脑钠肽和/或N-末端脑钠肽升高程度判断心力衰竭的程度。
检查前无需禁食禁水，可正常饮食。
心电图检查
心电图可诊断扩张型心肌病所诱发的心律失常。
心电图还可提示心肌损害。
心电图检查前需要避免剧烈运动和情绪激动。
影像学检查
超声心动图检查
超声心动图是目前诊断扩张型心肌病最常用的一种检查。是一种无创、且可以显示心脏和大血管解剖结构及功能状态的检查。
由于扩张型心肌病可出现心脏体积变化，心肌收缩功能下降等。因此可通过超声心动图观察心腔是否扩大、左心室射血分数是否减低，以及瓣膜是否存在反流等，判断是否患有本病以及初步判断疾病的严重程度。
经胸壁的超声心动图检测前能吃饭，经食管超声心动图最好别吃饭。
胸部X线检查
胸部X线检查可以观察心影是否扩大，进而判断心脏体积是否有变化。对诊断扩张型心肌病有一定价值。
可以了解是否存在心力衰竭导致的肺水肿和胸腔积液，以及严重程度。
检查前需要出去胸前的金属物品，如项链等。儿童检查时，需要家长等成人辅助。
心脏磁共振检查
心脏磁共振检查可以直接测量心脏容积，同时也可辅助医生鉴别诊断心肌炎、结节病等相关疾病。
如果检查显示心脏容积扩大，结合症状可诊断为扩张型心肌病。
进入检查室前，需要摘除一切金属物品，如饰物、钱币及皮带等。
核素心肌灌注显像
心肌受损可导致摄取核素的能力下降。因此，使用甲基异腈类化合物（99mTc-MIBI）进行心肌灌注显像，可显示心肌受损的部位。可与心肌受损类疾病进行鉴别诊断。
扩张型心肌病经核素心肌灌注显像可显示左心室体积增大，射血分数降低。
检查前需患者无需特殊准备。
心内膜心肌病理检查
适用于伴有严重心律失常、对药物治疗不敏感及病因不明的扩张型心肌病。
但因其属于有创性检查，一般不作为常规检查。
鉴别诊断
扩张型心肌病主要与可以引起心脏体积增大，收缩功能减弱的疾病进行鉴别。具体如下。
高血压性心脏病
相似点：都可出现心脏（左心）体积增大，及左心室收缩力下降。
不同点：高血压性心脏病基本都会伴有长期的高血压病史。心肌肥厚以左心为主，少有扩张，可通过病史及影像学检查进行鉴别。
风湿性心脏病
相似点：都可累及心脏瓣膜。都可出现心力衰竭的症状，易与扩张型心肌病相混淆。
不同点：风湿性心脏病多见于青少年及女性，在发病前多伴有咽喉痛及关节疼痛等，且心脏瓣膜可见损伤。由病史及超声心动图可进行鉴别。
冠心病
相似点：都可出现运动耐量下降、头晕、黑矇，甚至晕厥、呼吸困难等症状。
不同点：冠心病一般伴有慢性病史，如糖尿病、血脂异常及高血压等，心电图有心肌缺血表现。可通过心电图及冠脉造影进行鉴别。
治疗
治疗目的：通过治疗缓解扩张型心肌病的临床症状、控制疾病发展。
一般治疗
改善生活习惯
避免饮酒，或强制戒酒。
避免过于焦虑，或情绪出现较大波动等。
注意休息及避免劳累，有心脏扩大或心功能减退者更应注意长期休息，防止病情恶化。
避免使用对心脏有害的药物
避免使用对心脏有害的药物，如阿霉素、依米丁等。
其他
减肥治疗，逆转肥胖。
改善营养，调节失衡状态。
药物治疗
药物治疗的主要目的是改善心力衰竭症状、提高生活质量，延缓心力衰竭的进程，降低死亡率等。
针对心力衰竭的药物治疗
利尿剂
药物作用：利尿剂是心力衰竭治疗的基础，但使用时需要注意是否出现电解质紊乱。
常用药物：螺内酯等。
肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂
药物作用：肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂可扩张血管，减少心脏重构，达到缓解症状、延缓心力衰竭进展、降低死亡风险等治疗目的。
常用药物：血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利、依那普利；血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂如缬沙坦、氯沙坦。
β受体阻滞剂
药物作用：β受体阻滞剂抑制交感神经兴奋，减少心肌耗氧、抑制心律失常，从而改善症状，降低死亡风险。
常用药物：美托洛尔、比索洛尔和卡维地洛等。
血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂(ARNI)
药物作用：血管紧张素转化酶抑制剂可以显著降低心力衰竭死亡和再住院率。
ARNI是一种治疗心力衰竭的新型药物，在体内分解为抑制脑啡肽酶的LBQ657和缬沙坦。
LBQ657：作用于利钠肽系统，具有扩张血管、利尿/利钠，抑制心室重构的作用。
缬沙坦：可抑制肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活。
效果：LBQ657与缬沙坦作用相加，与血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂类药物相比，血管紧张素转化酶抑制剂可以显著降低心力衰竭死亡和再住院率。
窦房结起搏电流通道抑制剂
作用：可减慢心率，但对交感神经系统活性无影响。可以降低心力衰竭患者心血管死亡或心力衰竭恶化住院的发生率。
主要适用于使用β受体阻滞剂后心率仍在70次/分以上，或者β受体阻滞剂不耐受/禁忌的患者。
常用药物：伊伐布雷定等。
正性肌力药物
包括多巴胺类非特异性β受体激动剂、磷酸二酯酶Ⅲ抑制剂、钙离子增敏剂等。
目前不主张积极应用，但对于症状控制困难的，可遵医嘱短时间应用。
针对心律失常的药物治疗
扩张型心肌病可导致心脏的起搏传导系统均受到损伤，进而出现各类型心律失常。
医生会根据心律失常的类型，选择相应的药物治疗。
常用药物：伊伐布雷定、洋地黄等。
抗凝药物治疗
本病可有血栓形成。尤其是长期卧床，或有血管栓塞史或深静脉血栓者，可通过药物进行抗凝治疗。
常用药物
华法林：治疗同时需监测各项凝血指标。
新型口服抗凝药物：包括直接凝血酶抑制剂（如达比加群）和Xa因子抑制剂（如立伐沙班）等。与华法林相比，具有出血风险低、不需要常规监测等优势，目前被推荐用于心房颤动或血栓栓塞出血高风险患者的抗凝治疗。
改善心肌细胞代谢药物治疗
可增强心肌营养，进而改善心肌代谢。
常用药物
大剂量维生素C，静脉输注。
1，6-二磷酸果糖、磷酸肌酸钠，静脉滴注。
泛癸利酮（辅酶Q10），口服。
其他药物
近来，一些针对心力衰竭治疗新靶点的药物也不断涌现，如心肌肌球蛋白激活剂、新型靶向血管舒张剂重组人弛缓素-2等均在研究中，可能是未来的治疗主力。
【特别提醒】所有药物均应遵医嘱使用，不可自行调整剂量或停药。
心脏再同步化治疗
心脏再同步化治疗主要通过植入起搏器完成。
可以改善心力衰竭患者的心脏功能和血流动力学，起到缓解症状、降低死亡风险的治疗效果。
适用于药物治疗效果不佳，且左心室射血功能下降（左心室射血分数＜35%）、存在束支传导阻滞尤其是左束支传导阻滞，同时预期寿命在1年以上者。
手术治疗
心脏移植：严重心力衰竭内科治疗无效时，可考虑心脏移植手术。
左心室减容成形术：难治性扩张型心肌病可考虑该治疗，但目前仍存在诸多问题，如可能致心力衰竭加重、死亡风险增高等。
左心室辅助装置治疗
左心室辅助装置是一种机械式心脏辅助装置。
适用于严重心力衰竭经药物治疗无效者，可以延长寿命, 增加心脏移植机会。
预后
治愈情况
目前扩张型心肌病不能被治愈，但可通过治疗缓解临床症状、控制疾病发展。
危害性
影响正常生活
扩张型心肌病引起的症状，会让人感到不适，严重影响到正常的工作、学习及生活等。
引起并发症
扩张型心肌病可并发二尖瓣、三尖瓣反流等并发症。
影响寿命
扩张型心肌病确诊后，5年生存率约50%，10年生存率约25%。因此，扩张型心肌病可缩短正常寿命。
日常
日常生活
饮食调节
少食多餐，每餐不宜过饱。
饮食原则为清淡、易消化。
多吃绿色蔬菜、新鲜水果，预防便秘。
摄入足够的优质蛋白，如鱼、牛奶等。
要减少盐分的摄入
每日食盐摄取量应在3克以下，而正常人群为6克。
需注意隐性食盐，如腌制及加工食品中的盐分。
避免饮用富含咖啡因的饮料，如咖啡、浓茶等。
饮食、饮水须洁净，预防肠道传染病。
生活习惯
多休息，保证充足的睡眠。
避免压力过大，张弛有度。
根据天气变化及时增减衣物，预防上呼吸道感染性疾病。
在心功能允许的前提下，适当运动以增强体质。具体运动方案需要咨询医生。
戒烟、戒酒。
用药习惯
同时患有扩张型心肌病和2型糖尿病的患者，需要避免使用噻唑烷二酮类和格列酮类等口服降糖药物，因为这类药物可加重心力衰竭。
避免使用非甾体类抗炎药，如吲哚美辛及布洛芬等。
调整心情
积极调整不良情绪，保持良好的心态。
特殊事项
监测血压、心率，出现较明显的波动时需及时就医。
复诊
遵医嘱定期复诊。
日常如果出现疲劳乏力、运动耐量下降、食欲减退、心悸、头晕、气促且呼吸费力，水肿时，建议及时就诊。
预防
预防感染
病毒感染高发期，避免去人多的地方。
感冒后，应及时去医院治疗。
建议接种流感疫苗和肺炎疫苗。
戒酒，及避免摄入含有酒精的一切食品。
非必须情况下，避免使用阿霉素、锂制剂等损伤心肌的药物。
积极治疗甲状腺功能异常症及嗜铬细胞瘤等疾病。
补充硒元素
平时以动物内脏、海鲜、瘦肉等富含硒的食物为宜。
如需药物补充硒元素，应在医生指导下服用补硒药物。谨记，药物补充硒元素时，须严格遵医嘱，补充过量可能导致硒中毒。
避免焦虑，及情绪出现较大的波动。
合理运动，提高身体免疫力。
作息规律，平时不熬夜，保证充足的睡眠。
有本病家族史的人群，应养成体检的习惯，以便可以早发现、早诊断及早治疗。
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