科根综合征_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
科根综合征（（Cogan syndrome））是一种累及眼、听觉-前庭系统的疾病，主要表现为基质性角膜炎、前庭功能障碍、突发听力下降，以及系统性血管炎等。1934年首次报道本病。1945年美国眼科学家详细描述了4例听觉-前庭障碍伴发非梅毒性基质性角膜炎的病例，此后即命名为科根综合征。本病以青壮年多见，无性别差异。本病相当罕见，确切病因不清，目前公认为是一种自身免疫病，属于自身免疫性内耳病中的一种。也有人将其分类为血管炎中的一种。
病因
病因尚不明确。可能与血清中的抗角膜抗体和抗内耳抗体有关。可能与免疫遗传有关。
症状
1.眼科症状
典型表现为基质性角膜炎，可以反复发作。临床表现为眼部充血、疼痛、畏光、视物模糊。裂隙灯检查，其典型表现为斑片状颗粒状角膜浸润。本病还可表现其他眼部异常，如虹膜炎、结膜炎、表层巩膜炎、前巩膜炎、后巩膜炎、色素膜炎、视网膜血管炎、青光眼等。
2.内耳症状
表现为骤然出现的梅尼埃病样发作，眩晕、恶心、呕吐、共济失调、耳鸣、突发性感音神经性聋。听力和前庭功能随着病情的缓解和加剧呈波动性，如果未及时应用激素，将迅速发展为全聋，且听力下降不可逆。
3.全身症状
全身病变是由血管炎引起的，主要有①心血管系统：主动脉炎，并伴有冠状动脉病变或主动脉瓣关闭不全、冠状动脉狭窄、心肌肥大、充血性心衰、高血压、心包炎、心律失常；②呼吸系统：胸痛、呼吸困难、咯血、胸膜炎；③消化系统：腹痛、胃溃疡或结肠溃疡伴出血、消化不良、腹泻、肝脾大；④骨骼肌肉系统：肌肉痛、关节痛、关节炎、肢体活动受限；⑤皮肤病变：皮疹、皮下结节；⑥泌尿生殖系统：肾动脉破裂、肾动脉狭窄、蛋白尿、血尿；⑦神经系统：头痛、昏迷、惊厥、精神病、中风。
检查
1.实验室检查无特异性。通常外周血白细胞增多，血沉(ESR)增快，C-反应蛋白升高，抗中性粒细胞胞浆抗体阳性，类风湿因子与抗核抗体阴性，血清梅毒反应阴性。
2.主要靠临床上具有眼部炎症和内耳症状检查诊断。
诊断
根据眼部和听觉-前庭症状基本可以诊断，实验室检查可作为辅助诊断参考。
治疗
糖皮质激素是治疗CS的基本药物，宜早期大量应用。如泼尼松，起效后逐渐减量维持。糖皮质激素无效时可联合应用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺或环孢素A等。结膜炎、巩膜炎、角膜炎、前葡萄膜炎局部应用糖皮质激素有效，无效时可环孢霉索A滴眼液治疗。眼后节炎症和严重的眼前节炎症需要口服泼尼松。前庭听觉障碍通常用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。听力损害不可逆者，可行耳蜗植人术。系统性血管炎患者建议大剂量激素冲击疗法。
预后
本病总体来说预后较差，眼部症状改善较好，听力改善较差。