柯兴综合征_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
柯兴综合征又叫库欣综合征，是由于各种原因引起皮质醇分泌过多所致的一组临床综合征。本症是1921年由Cushing发现的一种严重疾病。这组患者中有40%的人死于心血管并发症，死亡率比较高。库欣综合征患者80%有高血压，高血压是提前发生心血管疾病的主要危险因素。
病因
1.库欣病
又称下丘脑－垂体功能紊乱所致皮质醇增多症，此型最多见，国内外报道约占库欣综合征的70%，本病是由于垂体促肾上腺皮质分泌过量，导致双侧肾上腺皮质增生，引起的慢性皮质醇增多。病因不完全清楚。
2.原发性肾上腺肿瘤
包括腺瘤和腺癌均导致异位促肾上腺皮质醇分泌过多。
3.原发性肾上腺增生
此病症与原发性肾上腺肿瘤相似，体内促肾上腺皮质醇的分泌并不增多。与原发性肾上腺肿瘤合占库欣综合征发病数的15%。是由于垂体和异位肿瘤引起的促肾上腺皮质醇分泌过多导致双侧肾上腺增生。
4.异位促肾上腺皮质醇分泌瘤
肿瘤导致促肾上腺皮质醇分泌过多，约占库欣综合征发病数的15%，但肿瘤的原发部位不在垂体，促肾上腺皮质醇的来源不是垂体，可能是来源于下丘脑促肾上腺皮质激素释放因子。因此，本病高血压的产生与皮质类固醇分泌过多有关。
5.医源性
长期服用较大剂量的糖皮质激素这种医源性库欣综合征多为暂时性，停药后症状缓解。
症状
1.高血压症状
发生率约为80%，通常为持续性，收缩压和舒张压均有中度以上升高。如同多数继发性高血压的病因一样，即使去除病因，也有部分病例血压仍持续升高，说明患者多数有肾小动脉硬化，此种情况与长期高血压有关，而且也是高血压持续存在的原因。
2.向心性肥胖
是本病的特征，发生率约为88%，俗称”满月脸，水牛背”。
3.紫纹
典型的紫纹对柯兴综合征具有一定的价值。紫纹多见于腹部、大腿内外侧、臀部等处。紫纹颜色越深、越亮，则诊断价值就越大。
4.其他
性功能减退，失眠，抑郁，约70%的病例有腰背痛，脊椎有压缩性骨折等骨质疏松的表现，皮肤色素加深，皮肤和指甲等处的霉菌感染多见。
检查
1.体格检查
测量体重、身高、血压等，观察皮肤改变。
2.血浆皮质醇水平和昼夜节律测定
血浆皮质醇水平升高，昼夜节律性消失。
3.24h尿游离皮质醇（UFC）测定
本检测可避免血浆皮质醇的瞬时变化，以及皮质类固醇结合球蛋白浓度的影响，诊断符合率约为98%。检查时应避免服用影响尿皮质醇测定的药物。
4.地塞米松抑制试验
确诊本病的必需实验。小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）和简化的过夜法诊断符合率都超过90%。
5.午夜唾液皮质醇测定
唾液皮质醇水平的昼夜节律改变和午夜皮质醇低谷消失是库欣综合征患者较稳定的生化改变。本价差敏感性和特异性在95%～98%之间。
6.血浆促肾上腺皮质激素水平测定
对鉴别促肾上腺皮质激素依赖性和非依赖性有肯定的诊断意义，但对鉴别是来源于垂体性还是异位的促肾上腺皮质激素分泌增多却仅能作为参考。
7.CT检查
根据诊断需要扫描蝶鞍区、肾上腺、肺或纵膈等部位，明确病变部位。
诊断
根据临床表现发现库欣综合征并不太难，尤其高血压伴有明显的向心性肥胖体征时应高度怀疑本病，及早就医，以免延误病情。
治疗
库欣综合征的治疗主要取决于病因诊断的结果。
1.高血压
在没有确定治疗方案以前，库欣综合征的高血压可采用一般性高血压药物治疗。由于可能存在容量过多，利尿剂和醛固酮拮抗剂安体舒通是比较合适的首选药。其次是β－受体阻滞剂如倍它乐克等药，也是较为合理的二线药。库欣综合征在得到有效的治疗后，高血压通常下降。
2.库欣病
治疗目的是切除或毁坏垂体的基本病变，纠正肾上腺高分泌的状态，但不引起垂体和肾上腺的损害。目前主要是针对垂体分泌过多的促肾上腺皮质醇激素。治疗方法包括：
（1）手术治疗 其目的是用显微外科手术摘除垂体肿瘤，摘除后的患者大部分症状都可缓解，手术的并发症和死亡率很低；
（2）放射治疗 是用垂体60钴等放射，对成人有效率仅15%，儿童为60%～80%；
（3）口服药物 是比较消极的方法，如赛庚定等可抑制垂体促肾上腺皮质激素的分泌，用药后促肾上腺皮质激素的水平可暂时降低，但不能持久，故不作为主要治疗措施使用。
3.肾上腺肿瘤
肾上腺肿瘤一经确诊，立即作手术，术后大多预后良好。术后1/2～1年对侧萎缩的肾上腺多数逐步重新获得功能，少数不能恢复者则需终身用激素替代疗法，这要在医生的指导下服用；肾上腺腺癌明确诊断后应及早作手术切除，切除后要继续在医生的指导下加用化疗维持。