概述
概述
肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症是以细支气管周围组织细胞浸润，远端气道朗格罕斯细胞肉芽肿破坏为特征的慢性进展性肺病。较罕见。主要表现为干咳、进行性劳力性呼吸困难、反复自发性气胸。
是否医保
是
就诊科室
呼吸内科
临床症状
主要表现为干咳、进行性劳力性呼吸困难、反复自发性气胸。
危害
反复自发性气胸，晚期肺纤维化，预后较差。
检查
血常规、红细胞沉降率、肺功能检查、X线胸片、胸部CT、支气管镜、肺活检等。
诊断
确诊常依赖肺组织活检。
治疗原则
戒烟，糖皮质激素或免疫抑制剂，必要时可行肺移植。
治愈性
积极治疗可改善症状，提高生活质量。晚期预后不良。
饮食建议
营养均衡，补充钙质。
病因
病因
病因不明，多认为是单克隆性组织细胞增生所致的疾病，免疫调节也起一定作用。本病与吸烟关系密切，90%以上患者为吸烟者。
症状与诊断
典型症状
主要表现为干咳、进行性劳力性呼吸困难、反复自发性气胸，可伴发热、盗汗、食欲减退、消瘦等。
诊断依据
1.有吸烟史。
2.干咳、进行性劳力性呼吸困难、反复自发性气胸。
3.高分辨率CT检查早期为结节样改变，后逐渐进展为囊泡状改变甚至蜂窝肺，病变主要累及上中肺。
治疗
治疗方针
戒烟，糖皮质激素或免疫抑制剂，必要时可行肺移植。
药物治疗
糖皮质激素或免疫抑制剂
预后情况
积极治疗可改善症状，提高生活质量。晚期预后不良。
护理
日常护理
1.保持良好心情，消除不良情绪。
2.遵医嘱给予药物对症治疗。
3.勤洗手，注意卫生清洁，加强口腔清洁。
4.药物治疗后症状不缓解或出现异常情况，应及时就诊。
饮食调理
多食含钙量高的食物，注意营养结构。
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