血红蛋白尿所致急性肾衰竭_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
血红蛋白尿所致急性肾衰竭是由于各种原因导致血红蛋白尿，通过对肾小管上皮细胞的直接毒性作用、形成管型阻塞肾小管及收缩血管致使肾缺血等导致的急性肾衰竭。
病因
血红蛋白尿所致急性肾衰竭和红细胞溶解有关，导致血管内红细胞溶解的原因可分为以下两类。
1.红细胞自身异常
红细胞自身异常包括先天性和获得性的红细胞自身异常。先天性的红细胞自身异常包括遗传性的红细胞膜缺陷、红细胞酶缺乏、血红蛋白病及先天性红细胞卟啉代谢异常，获得性的红细胞自身异常主要是细胞膜-糖基磷脂酰肌醇锚蛋白异常。
2.红细胞周围环境异常
自身免疫因素、血管因素、生物因素、理化因素、药物因素及同种免疫因素等均可导致红细胞溶解。红细胞的代谢产物可通过直接毒性作用、形成栓子阻塞肾小管或血管、清除一氧化氮导致肾血管收缩等机制引起急性肾衰竭。
症状
患者有一过性或慢性的血红蛋白尿，部分患者可合并贫血、血小板减少和脾大等。肾衰竭症状轻重不一，严重者可表现为高分解性急性肾小管坏死，如少尿、血尿素氮和肌酐快速升高等。
检查
1.实验室检查
（1）外周血涂片检查：可见红细胞异常或红细胞碎片。
（2）血清学检查：血常规可见网织红细胞增多、血清游离血红蛋白升高；血生化检查可见血清结合珠蛋白水平下降，伴血清乳酸脱氢酶升高，血胆红素升高以间接胆红素为主，血肌酐升高。
（3）尿液检查：尿常规检查见尿红细胞阴性，尿隐血阳性，尿素氮升高。
2.组织病理学检查
（1）肾活体组织病理学检查可见肾小管上皮细胞胞质内圆形、大小不一、棕黄色颗粒，马松染色可见嗜银颗粒。多灶性肾小管上皮细胞扁平、刷状缘脱落甚至裸膜，灶性小管上皮细胞有细小空泡变性，管腔内见红细胞碎片、颗粒及管型。普鲁士蓝染色见肾小管、间质细胞大量蓝色颗粒沉积。
（2）免疫荧光检查免疫荧光阴性或可见免疫球蛋白IgA、IgM，补体C3在肾小管上皮细胞内非特异性沉积。
（3）电子显微镜检查可见肾小管病变明显，小管上皮细胞胞质内大量溶酶体，灶性肾间质炎症细胞浸润和纤维化。
诊断
1.血红蛋白尿的诊断
尿隐血阳性而尿红细胞阴性有助于诊断，血管内溶血表现如溶血性贫血、血清游离血红蛋白升高、血清结合珠蛋白水平下降、间接胆红素升高等可提示溶血所致血红蛋白尿。
2.急性肾衰竭的诊断
血肌酐和尿素氮急剧升高，并除外其他肾损害原因。如临床症状不典型、治疗效果不佳、病因不明确的急性肾衰竭，可通过肾活体组织病理学检查明确诊断。
鉴别诊断
本病主要同其他原因导致的急性肾衰竭相鉴别，主要通过尿隐血阳性而尿红细胞阴性，以及血清学检查提示有溶血存在进行鉴别。
治疗
1.溶血治疗
可通过碳酸氢钠控制溶血发作，糖皮质激素对部分患者有效，抗氧化药物疗效尚不肯定。严重的溶血性贫血可采用输入洗涤红细胞的输血疗法缓解溶血。此外还可选择促红细胞生成药物如促红细胞生成素、铁剂、雄激素等。对于部分合并骨髓再生障碍的溶血患者，可采取抗T淋巴细胞的免疫抑制药治疗。对于难治性、激素抵抗或有激素禁忌证的患者可采用化学治疗及骨髓移植。脾切除可使部分患者受益。
2.急性肾衰竭治疗
注意对症支持治疗如营养支持，维持水、电解质及酸碱平衡。同时应水化、碱化尿液，但对于无尿、老人及心功能较差者应慎重水化。尿量正常者可选择甘露醇利尿，少尿或无尿患者可使用袢利尿剂和甘露醇联合利尿，如尿量不增加则不宜使用。应用促红细胞生成素等可促进肾小管上皮细胞修复。肾脏替代治疗效果显著，应注意抗凝。
预后
此病预后主要取决于原发病。急性大量溶血如不及时抢救常危及生命，危险期后肾功能能否恢复与其基础疾病密切相关。单纯血红蛋白尿导致的肾衰竭预后好，如血型不合的输血，无肾脏基础疾病，肾功能可完全恢复；原发疾病已造成肾脏损伤或有原发性肾脏疾病则肾功能不易恢复，甚至可进展为慢性肾衰竭。