概述
黑棘皮病是一种以对称性分布的色素沉着过度，天鹅绒样增厚为特征的皮肤病
症状为皮肤出现天鹅绒样黑色色素沉着的斑块等
不同类型黑棘皮病的病因不同，与遗传、疾病、药物等有关
需要针对病因和改善皮肤症状治疗
定义
黑棘皮病是以色素沉着、乳头瘤状角化过度呈天鹅绒样外观为特征的皮肤病。
流行病学
黑棘皮病可发生于任何年龄，常见于40岁以下的人群中。
其中并发恶性肿瘤占所有黑棘皮病的20%。
分型
黑棘皮病可根据是否有恶性肿瘤分为恶性和良性两型，还可根据病因分型。
根据是否伴有恶性肿瘤分型
良性黑棘皮病
不伴有恶性肿瘤，病情发展到一定程度后就停止进行，有的自然减轻，可分为以下三型。
真正良性黑棘皮病
为罕见的遗传性皮肤病，属于常染色体显性遗传。
通常开始出现于儿童，或在出生时就被发现，但也可发生于成人。
病情较轻，四肢远端一般不受累。
病情进展缓慢，青春期后停止发展或逐渐自然消退。
有的患者肥胖，但常无明显的内分泌疾病。
肥胖型黑棘皮病
又名良性获得性黑棘皮病，为本病最常见的一型。
肥胖型黑棘皮病最易发生于肤色较黑和身体肥胖的25～60岁的成人，也可见于其他年龄。
往往伴有肢端肥大症、巨人症及库欣综合征等内分泌疾病，可以随这些伴发病的痊愈而消退，有时体重减轻时皮肤症状减轻或消失，而色素沉着的消退往往很慢。
综合征型黑棘皮病：是某些综合征的表现之一，如耐胰岛素A型综合征、耐胰岛素B型综合征、卢德综合征等。
恶性黑棘皮病
伴有恶性肿瘤，大多数是腺癌，往往是原发于胃肠、肺及乳房的肿瘤。
也可见于胆囊、胰腺、肝脏、前列腺、肾脏、子宫及卵巢等处肿瘤。
少数是淋巴瘤。
根据病因分型
遗传性黑棘皮病
是一种常染色体显性遗传疾病，成纤维细胞生长因子受体3基因突变导致发病。
良性获得性黑棘皮病
又称假性黑棘皮病、肥胖性黑棘皮病，皮肤深色肥胖者好发，也可发生于热带正常体重的人。
雄激素过多胰岛素抵抗黑棘皮病综合征
具有雄激素过多症、胰岛素抵抗和黑棘皮病三联征。
自身免疫性黑棘皮病
自身免疫性疾病引起，如系统性红斑狼疮产生抗胰岛素自身抗体导致黑棘皮病症状。
药物性黑棘皮病
为服用药物诱发，常见的有糖皮质激素、烟酸、己烯雌酚、胰岛素等。
恶性肿瘤相关性黑棘皮病
恶性肿瘤诱发，绝大多数是消化系统肿瘤，最常见的是胃癌，其他的如胰腺癌、肝胆管癌、结肠癌、直肠癌、食管癌、生殖系统肿瘤。
病因
致病原因
黑棘皮病的病因尚不十分明确，有多种原因。除了恶性型和恶性肿瘤有关外，良性型的发生受某种情况或疾病的影响，包括遗传、疾病、药物等。
遗传因素
部分黑棘皮病与遗传有关，为成纤维细胞生长因子受体3基因突变导致发病。
药物因素
大量应用烟酸、糖皮质激素类、己烯雌酚、胰岛素、甲睾酮、避孕药等药物可引起良性黑棘皮病。
疾病因素
如患有垂体瘤、糖尿病、多毛症及闭经等可能和黑棘皮病有关。
甲状腺功能减退、雄激素增多症、肥胖症、肢端肥大性综合征及松果体瘤等，均可并发黑棘皮病。
结核病或肿瘤破坏肾上腺及腹膜后嗜铬组织时也能引起黑棘皮病。
自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮可引起黑棘皮病症状。
恶性肿瘤会诱发恶性黑棘皮病，多见于消化系统恶性肿瘤。最常见的是胃癌，其他的如胰腺癌、肝胆管癌、结肠癌、直肠癌、食管癌等。
其他因素
如长时间生活在热带地区。
发病机制
黑棘皮病的发病机制尚不完全明确，可能与生长因子水平异常有关。
高发人群
家族中有人患黑棘皮病的人。
长期生活在热带地区的人。
雄性激素分泌过多的人，包括女性。
胰岛素分泌功能受损的人。
患有胃癌、胰腺癌和结直肠癌的人。
患系统性红斑狼疮等自身免疫系统疾病的人。
肥胖的人。
症状
主要症状
黑棘皮病皮损多发生于皮肤皱褶部位，如颈、腋窝、腹股沟、乳晕等部位，可有以下表现：
皮肤颜色加深，呈淡灰、淡褐或黑褐色，表面干燥、粗糙。
皮肤增厚，表面有许多细小乳头状突起，呈天鹅绒样。
表面有乳头状或疣状结节，并可出现大的疣状赘生物。
恶性黑棘皮病可突然出现，并经常伴有剧烈瘙痒。
并发症
黑棘皮病的并发症与其病因有关，伴有瘙痒的黑棘皮病可因瘙痒抓挠并发感染，患黑棘皮病的人更容易得2型糖尿病。另外，黑棘皮病很可能是癌症并发的。
就医
就医科室
皮肤性病科
发现颈部及腋窝为主的皱褶部位皮肤出现颜色变深及皮肤增厚，建议及时就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前穿宽松衣服，方便医生检查。
可携带之前的皮肤病变发展过程中的留存资料（如手机拍照等），供医生参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮肤变黑首先出现在哪些部位？
有什么不舒服的感觉？
是否有瘙痒或疼痛？
病史清单
是否患有消化系统肿瘤？
是否患有系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病？
是否患有甲减等内分泌疾病？
家族中是否有类似患者？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
皮肤镜
肿瘤指标筛查
胃肠镜
皮肤组织病理
诊断
疾病诊断
病史
提供详细的病史有助于医生诊断本病，需要提供给医生的信息包括以下内容。
现病史：皮损出现的时间，皮损的大小、外观、范围、数量有没有变化，是否伴有其他不适。是否患内分泌疾病，如糖尿病、肥胖症、甲状腺功能减退等；是否患有肿瘤等。
既往史：以前是否有过类似症状；既往是否患内分泌疾病和肿瘤等。
家族史：家中亲人，如父母、兄弟姐妹是否患有本病。
临床表现
皮肤皱褶部位颜色变深，有许多细小乳头状突起，呈天鹅绒样。
医生常使用皮肤镜以更清晰观察皮肤病变。皮肤镜是一种可以放大数十倍的皮肤显微镜，该检查无创，不会引起疼痛。
组织病理学检查
皮肤镜检查较难辨认的，需要做组织病理学检查，需要在皮肤损害处取一小块做检查，可能会有一些疼痛，但可以忍受。
检查结果：主要为表皮角化过度和真皮乳头状瘤病，棘细胞层不规则增厚。基底细胞层的黑色素增多。
鉴别诊断
皮肤乳头瘤病
相同点：颈部及腋窝皮肤肥厚粗糙及发黑。
不同点：皮肤乳头瘤病初起皮损是红色扁平丘疹，表面轻度角化，边界清楚，可以增多及融合而成网状或钱币状。
里尔黑变病
相同点：灰褐色皮肤损害。
不同点：里尔黑变病多见于中年妇女。皮损分布于额、颧、耳后、颈侧、臂及其他曝光部位。病理上表现为真皮内有大量含色素颗粒的巨噬细胞。
鱼鳞病
相同点：黑褐色皮肤损害。
不同点：鱼鳞病为大片的像鱼鳞一样皮肤损害，一般医生根据体格检查就可区别。
毛囊角化病
相同点：肉色或灰褐色皮肤损害。
不同点：毛囊角化病皮损为坚实粗糙丘疹，好发于皮脂溢出部位，如头皮、前额、耳、鼻唇沟、前胸及腋下等。病理表现为基底层上棘层松解和角化不良细胞。
治疗
黑棘皮病主要治疗原则是病因治疗（遗传性黑棘皮病除外）。
病因治疗
肥胖病人可通过健康饮食、规律锻炼，争取把体质指数（BMI）降到正常范围以内。
雄激素过多引起的，可在医生指导下服用甲基睾酮等性激素。
甲状腺功能减退引起的可服用甲状腺激素。
药物引起的黑棘皮病需要由医生评估后更换药物或减少剂量。
恶性肿瘤引起的需要针对肿瘤进行治疗。
积极治疗系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。
局部治疗
病因不明，或无法纠正黑棘皮病病因，皮损未得到满意改善的人，或希望加速改善外观的病人，可使用局部治疗。
局部外用角质松解剂，如卡泊三醇、维生素D₃衍生物、水杨酸、尿素及维A酸软膏等，有助于改善皮损。
必要时，可局部应用连续脉冲CO₂激光治疗，但可能会遗留瘢痕。
预后
治愈情况
本病的治愈情况与类型有关。
良性黑棘皮病预后良好，如肥胖引起的，多可在体重恢复正常后减轻。
恶性肿瘤治愈后，皮肤表现会明显或迅速消失；部分恶性肿瘤发展到晚期，预后差。
危害性
黑棘皮病可影响外貌美观，病人可能会出现抑郁和自尊心低下。
恶性黑棘皮病未及时治疗可因恶性肿瘤危及生命。
日常
日常生活
饮食
戒酒，避免吃辛辣刺激性的食物，如辣椒、生姜等。
饮食宜清淡，营养要丰富均衡，如蔬菜、水果、奶类、蛋类、瘦肉等。
饮食中的鱼和烟酸可能对黑棘皮病有所帮助。
运动
如无特殊情况，应坚持有氧运动，每周3～5次，每次30分钟，避免肥胖。
生活习惯
养成良好的生活习惯，早睡早起，避免熬夜，保证充足的睡眠。
保持良好的心态，避免恐惧、焦虑等不良情绪。
注意个人卫生，保持皮肤清洁卫生。
不要抠、挠、抓患处皮肤，以防感染。
穿棉质贴身衣料。
戒烟，避免吸二手烟。
用药
病人应按照医生的建议使用适合的药物，未明确病因时，不得随意使用药物治疗。
用药前应告知医生有无正在服用的药物，有无药物过敏史。
应按照医生的指导定时、定量服药，不可随意增减剂量。
用药期间若出现皮肤萎缩、皮疹等不适时，应及时告知医生。
使用涂抹药物时，应先清洁患处，再均匀涂抹药物。
使用涂抹药物时避免日晒、外用遮光剂，如防晒霜。
预防
保持健康的生活习惯，避免熬夜、劳累。
使用糖皮质激素、己烯雌酚、胰岛素等药物时，如果出现皮肤损害或其他不适，应及时告知医生。
定期体检，发现体内肿瘤，要积极治疗。
积极治疗胃癌、食管癌和结直肠癌等恶性肿瘤疾病。
积极治疗系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。
肥胖的人，需严格控制体重，科学减肥。
避免摄取油炸、辛辣、坚果类食品。
饮食宜清淡，营养要丰富均衡，多食新鲜水果、蔬菜。
参考文献
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