Reye综合征_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
Reye综合征，又称脑病-脂肪肝综合征、脑病伴内脏脂肪变性、病毒感染性脑病综合征等，为婴儿期及儿童期的一种以急性脑病和肝脂肪变性为主要临床特征的综合征。发病年龄多为6个月至15岁，成人少见。
病因
病因尚未明确，可能与以下因素或这些因素的共同作用有关：①病毒感染：Reye综合征发病前多有病毒感染，包括某些呼吸道和消化道病毒、水痘带状疱疹病毒等。②与药物或毒素有关：病毒感染时，服用阿司匹林（乙酰水杨酸）者，发生本病的可能性大；接触黄曲霉素、有机磷杀虫剂等，也可出现本病的症状。③与遗传有关，部分患儿有家族史。
症状
Reye综合征常有前驱症状，发病初始常有发热、咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染及持续性呕吐等症状，前驱症状后数天（3～5d）出现急性脑病症状，随病情进行性加重，患儿有意识改变、惊厥、易激惹或淡漠、嗜睡、昏迷。严重者可在数小时内因脑水肿引起脑疝，如引起枕大孔疝时，因延髓呼吸中枢受压会出现中枢性呼吸衰竭，甚至导致死亡。肝病表现轻微，肝轻度增大或不增大，亦有呈进行性增大者。一般无脾大和黄疸。神经系统检查出现病理反射、角弓反张、颅内压增高的眼底改变。
检查
实验室检查可有如下表现：①白细胞计数增多，以中性粒细胞为主；②肝功能检查可见血清丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、肌酸磷酸激酶明显增高，多于1周左右恢复正常；③脑脊液检查除压力增高外，无其他明显异常；④凝血功能检查可见凝血酶原时间延长。
诊断
符合以下特征，可考虑诊断为Reye综合征：①发病年龄多为6个月至15岁；②在呼吸道或消化道病毒感染等前驱症状减轻或消退后发病；③突出表现为急性脑病、脑水肿，可发展为脑疝、呼吸衰竭而死亡；④脑脊液压力增高、糖降低，其他无明显异常；⑤肝病体征多不明显，有一过性的肝功能异常。
治疗
目前缺乏特效治疗，主要为支持治疗和对症治疗。
1．支持治疗
纠正水、电解质紊乱，低血糖和酸中毒等。
2．对症治疗
（1）控制脑水肿的发展是治疗本病的根本目的，降低颅内压、维持脑灌注压。
（2）降低血氨。
（3）凝血酶原时间延长且有出血倾向者，酌情给予凝血酶原复合物。
（4）为保持呼吸道通畅，必要时做气管插管或切开。