概述
以一侧面部肌肉阵发性不自主抽动为特点的周围神经疾病
主要症状为一侧面部肌肉间断性不自主阵挛性抽动或无痛性强直
病因不明，多认为是由面神经受到压迫或刺激所致
治疗方法包括口服药物、肉毒素注射以及外科手术
定义
面肌痉挛，是指一侧面部肌肉间断性不自主阵挛性抽动或无痛性强直。
分型
面肌痉挛包括典型面肌痉挛和非典型面肌痉挛两种。
典型面肌痉挛
多见。痉挛症状从眼睑开始，并逐渐向下发展，累及面颊部表情肌等下部面肌。
非典型面肌痉挛
少见。痉挛症状从下部面肌开始，并逐渐向上发展，最后累及眼睑及额肌。
发病情况
面肌痉挛多发于中老年人，以女性居多。近来发病年龄有年轻化的趋势。
病因
致病原因
面肌痉挛的病因不明。以下因素可能与面肌痉挛的发生有关。
炎症：少数面肌痉挛继发于面神经炎、颅内感染等疾病。
面神经受压：面肌痉挛常由异常动脉或静脉、罕见基底动脉瘤、听神经瘤、脑干梗死等压迫面神经所致。
面神经损伤：面肌痉挛可继发于脱髓鞘病变、多发性硬化等疾病。
发病机制
面肌痉挛的具体发病机制不明，推测为面神经异位兴奋或伪突触传导所致。
症状
主要症状
面肌痉挛主要表现为单侧面部表情肌群阵发性、无痛性不自主抽搐，具体表现如下。
发病部位：多从眼轮匝肌的轻微抽动开始，逐渐向口角、整个面肌扩展，严重者可出现睁眼困难、口角歪斜。多发于一侧，双侧发病者极少见。
痉挛特点：突发、阵发，有节律，不能控制，不伴疼痛。
持续时间：每次抽动持续数秒至数分钟。
影响因素：精神紧张、疲劳、用力闭眼或鼓腮时加重，睡眠时消失。
伴随症状
部分患者有头痛、患侧耳鸣、患侧舌前味觉改变等症状。
晚期可能出现表情肌轻度瘫痪。
面肌痉挛强度分级
Cohen面肌痉挛强度分级标准如下。
0级：无痉挛。
Ⅰ级：外部刺激引起瞬目（眨眼）增多。
Ⅱ级：轻度，眼睑面肌轻微颤动，无功能障碍。
Ⅲ级：中度，明显痉挛，轻度功能障碍。
Ⅳ级：重度，严重痉挛和功能障碍，伴睑裂变小，影响工作、行走，不能视物等。
就医
就医科室
神经内科
如出现一侧眼睑跳动、睁眼困难、口角肌肉震颤等症状，建议及时就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量记录出现过的症状、发病特点、持续时间等，以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
症状持续多久了？
面部症状是否为对称性？
面部抽搐从哪个部位开始，有先后顺序吗？
吃饭、喝水、说话是否受到影响？
病史清单
是否有面神经炎、颅内感染、听神经瘤、多发性硬化等疾病？
检查清单
头颅CT、头颅磁共振成像、肌电图检查、异常肌反应检测
用药清单
卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬
诊断
诊断依据
病史
曾有面神经炎、颅内感染、听神经瘤、多发性硬化等病史。
临床表现
症状：单侧面部表情肌群阵发性、无痛性不自主抽搐。
体征：神经系统检查未发现其他阳性体征。
影像学检查
磁共振成像（MRI）或CT扫描，能够观察是否存在脑肿瘤等可能导致面肌痉挛的疾病，帮助确定病因。
检查前需要去除身上的金属物品。
电生理检查
主要用来评估面神经受损的严重程度，有助于面肌痉挛与其他不自主运动鉴别。包括肌电图检查、异常肌反应检测。
肌电图检查可见肌纤维震颤和肌束震颤波。
异常肌反应是面肌痉挛特有的异常肌电反应，如异常肌反应阳性，则支持面肌痉挛的诊断。
鉴别诊断
功能性睑痉挛
相似点：眼肌痉挛。
不同点：功能性睑痉挛常见于中年以上女性患者，常为双侧性，多局限于双侧眼睑，不累及其他部位，可受暗示影响，眼睑肌呈一过性跳动，痉挛程度较轻，无其他临床阳性体征发现。
面瘫后面肌抽搐
相似点：面肌抽搐。
不同点：面瘫后面肌抽搐，继发于面神经炎所致的面瘫恢复期后，可为短期发作，也可以长期存在，是因面神经轴索损害恢复不全所致，不伴有疼痛症状，患侧多遗留不同程度的面肌无力和麻痹现象。
抽动症
相似点：面肌抽搐。
不同点：抽动症常见于儿童和青壮年，有较为明显的肌肉收缩，抽搐频率较快，多与精神因素有关。
Meige综合征
相似点：眼肌痉挛。
不同点：Meige综合征，又称睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征，多见于老年女性，主要为双侧睑痉挛，伴口、舌、面肌、下颌、喉及颈肌肌张力障碍。
局灶性运动性癫痫
相似点：面肌局限性抽搐。
不同点：局灶性运动性癫痫抽搐范围大，多波及头、颈、肢体，仅局限面肌者极少。脑电图可出现癫痫波，如出现尖波、棘波、棘慢波等。
习惯性面肌痉挛
相似点：面肌抽搐。
不同点：习惯性面肌痉挛常见于儿童及青壮年，为双侧眼睑强迫运动，可自主控制，肌电图正常。
舞蹈病
相似点：面肌抽搐。
不同点：舞蹈病患者可出现面肌抽动，但多为双侧，常伴有躯干、四肢的不自主运动。
治疗
治疗原则
首选药物治疗，无效或失效时选用其他疗法。
治疗方法
药物治疗
口服药物
适用范围
常用于发病初期、无法耐受手术或拒绝手术者，以及术后症状不能缓解者的辅助治疗。
对于临床症状轻、药物疗效显著，并且无药物不良反应的患者可长期应用。
常用药物
首选药物：卡马西平、奥卡西平等。
备选药物：苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁、氟哌啶醇等。
疗效：药物治疗可减轻部分患者面肌抽搐症状。
不良反应：药物治疗可有肝肾功能损害、头晕、嗜睡、白细胞减少、共济失调、震颤等不良反应。特别指出的是，应用卡马西平治疗有发生剥脱性皮炎的风险，严重的剥脱性皮炎可危及生命。
注意事项
遵照医嘱，按时按量用药，不要擅自更改药量或更换药物。
用药后注意观察自身情况，如果有不适感觉，需要立即停药并尽快到医院就诊，请医生处理并调整用药方案。
注射药物
适用范围：主要应用于不能耐受手术、拒绝手术、手术失败或术后复发、药物治疗无效或药物过敏的成年患者。
常用药物：肉毒素。
疗效：90%以上患者对初次注射肉毒素有效。1次注射后痉挛症状完全缓解及明显改善的时间为1～8个月后，大多集中在3～4个月后。随着病程延长及注射次数的增多，疗效逐渐减退。
不良反应
少数患者可出现短暂的症状性干眼、暴露性角膜炎、流泪、畏光、复视、上睑下垂、瞬目减少、睑裂闭合不全、不同程度面瘫等表现，多在3～8周内自然恢复。
反复注射肉毒素可出现永久性的眼睑无力、鼻唇沟变浅、口角歪斜、面部僵硬等表现。
注意事项
发热、急性传染病者，孕妇和12岁以下儿童慎用。
在使用本品期间禁用氨基糖苷类抗生素。
过敏性体质者及对本品过敏者禁止使用。
手术治疗
适应证
无明确原因导致的面肌痉挛，经头颅CT或MRI不能找到确切病变。
面肌痉挛症状严重，影响日常生活和工作，患者有强烈的手术意愿。
口服药物或肉毒素注射治疗无效，或对药物过敏，或药物治疗出现不良反应。
术后复发的患者，可再次手术。
术后无效的患者，如首次手术无效是减压不够充分造成的，而且手术后异常肌电反应检测阳性，可考虑早期再次手术。
随访的患者如症状无缓解趋势甚至逐渐加重时也可考虑再次手术。
禁忌证
不适合在全麻下进行开颅手术的患者。
存在严重血液系统疾病或重要器官功能障碍（心、肺、肾脏或肝脏）患者。
高龄患者。
常用术式
微血管减压术。
疗效
面肌痉挛术后疗效判定标准，共分四级。
痊愈：面肌痉挛症状完全消失。
明显缓解：面肌痉挛症状基本消失，只是在情绪紧张激动时，或特定面部动作时才偶尔诱发出现，患者主观满意。
部分缓解：面肌痉挛症状减轻，但仍比较频繁，患者主观不满意。
无效：面肌痉挛症状没有变化，甚至加重。
手术并发症
脑神经功能障碍
主要表现为面瘫、耳鸣、听力障碍，少数可出现面部麻木、声音嘶哑、饮水呛咳、复视等。
急性脑神经功能障碍发生在术后3天内。手术3天以后出现的脑神经功能障碍是迟发性脑神经功能障碍，绝大多数迟发性脑神经功能障碍发生在术后30天之内。
小脑、脑干损伤
术后患者病死率约为0.1%。致死原因主要是小脑、脑干损伤，包括梗死或出血。
避免小脑损伤的关键在于减少牵拉时间、降低牵拉强度。
脑脊液漏
可表现为耳鼻流出清亮液体。脑脊液不断流失可造成头痛。
如发生脑脊液鼻漏，需去枕平卧。勿抠、挖及堵塞鼻孔，保持鼻孔清洁。保持大便通畅。必要时行腰大池置管引流，如保守治疗无效，可考虑再次手术治疗脑脊液漏。
低颅内压综合征
可能原因是术中长时间暴露手术部位，释放大量脑脊液，术后脑脊液分泌减少等所致。
常表现为头痛、头晕、恶心及非喷射状呕吐。
放低头位后症状可缓解。
其他并发症
包括感染、伤口愈合不良、平衡障碍、椎动脉损伤等。
部分在术后可出现眩晕，多数在术后活动时发现。症状轻重不一，重者影响活动，可逐渐减轻，多在1～2周内缓解；少数患者可持续1个月以上，但不影响活动。
术后注意事项
术后1个月内应注意保暖。
保证充足的休息和睡眠时间。
避免头部活动过多，自然呼吸，避免用力憋气。
避免剧烈活动、咳嗽，不要用力挤眼。
清淡饮食，保持大便通畅。
预后
治愈情况
总体预后良好。
药物治疗可以降低面肌痉挛的程度，减轻症状。
手术治疗可治愈，复发率低。
危害性
面肌痉挛的病情进展缓慢，病情严重可能会影响工作、行走，导致生活质量下降。
日常
日常管理
饮食管理
食物选择上无特殊禁忌，健康、均衡饮食即可。但还有一些问题需要注意：
清淡饮食，食物应以细软、易消化为主，如牛奶加藕粉、烂粥、面糊等。
忌辛辣、油腻、坚硬的食物，如生蒜、辣椒、咖喱、炸鸡、油条、肥肉等。
肉类推荐优选鱼禽类，并做成肉泥或肉丸。
蔬菜、水果等可切碎后烹饪或榨汁饮用。
适量增加富含B族维生素的食物，如动物内脏、胡萝卜、西蓝花等。
戒酒。
家庭管理
注意面部的保暖，外出时可戴口罩。不要用冷水洗脸，避免直吹冷风。
发病期间注意休息，避免劳累，保证充足的睡眠和休息，以减轻体力消耗，促进恢复。
症状好转后，可先从散步等低强度运动开始，逐渐恢复正常活动。
戒烟。
家属要帮助患者树立战胜疾病的信念, 多关心、体贴、照顾患者。
预防
面肌痉挛病因不明，很难预防，以下方法对于预防面肌痉挛的发生可能有一定帮助。
积极治疗面部、脑部的疾病。
保持心情舒畅，遇事冷静，不急躁。
适当运动，提高身体素质和抵抗力。
日常饮食方面，注意均衡营养，保证蛋白质、维生素等营养素的摄入。
参考文献
[1]
贾建平，陈生弟. 神经病学[M]. 8版. 北京：人民卫生出版社，2018.
[2]
吴江，贾建平. 神经病学[M]. 3版. 北京：人民卫生出版社，2015.
[3]
张震康，俞光岩，徐韬. 实用口腔科学[M]. 4版. 北京：人民卫生出版社，2016.
[4]
吴肇汉，秦新裕，丁强. 实用外科学：上册[M]. 4版. 北京：人民卫生出版社，2017.
[5]
中华医学会神经外科学分会，上海交通大学颅神经疾病诊治中心. 面肌痉挛诊疗中国专家共识[J]. 中国微侵袭神经外科杂志，2014，19(11)：528-532.
[6]
Alexander GE, Moses H. Carbamazepine for hemi facial spasm. Neurology, 1982, 32(3): 286–287.
[7]
Hemifacial spasm in Rochester and Olmsted County, Minnesota, 1960 to 1984. Arch Neurol, 1990, 47(11): 1233–4.
[8]
Neuro-vascular decompression in hemifacial spasm: anatomical, electrophysiological and therapeutic results apropos of 100 cases. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord), 1996, 117(5): 347–51.
[9]
A comparative study of primary and secondary hemifacial spasm. Arch Neurol, 2006, 63(3): 441–4.
[10]
Botulinum toxin type A therapy for hemifacial spasm. The Cochrane Database of Systematic Reviews, 2020, 2020(11): CD004899.
[11]
Fully endoscopic vascular decompression of the glossopharyngeal nerve. The Journal of Craniofacial Surgery, 2002, 13(1): 90–95.
[12]
Microvascular decompression for hemifacial spasm: Result in 2890 cases. Neurovascular Surgery, 1995: 1133–45.
[13]
Hemifacial Spasm – A reversible pathophysiologic state. Journal of Neurosurgery, 1962, 27(3): 240–47.
[14]
Serious complications of microvascular decompression operations for trigeminal neuralgia and hemifacial spasm. Neurosurgery, 1988, 22(2): 348–52.
[15]
Treatment of hemifacial spasm with botulinum toxin. Journal of Clinical Neuroscience, 1995, 2(2): 132–135.
[16]
Typical or atypical hemifacial spasm. Journal of Neurosurgery, 1998, 89(2): 346–7.
[17]
Etiology and definitive microsurgical treatment of hemifacial spasm. Operative techniques and results in 47 patients. Journal of Neurosurgery, 1977, 47(3): 321–8.
[18]
Hemifacial spasm. Curr Treat Options Neurol, 2004, 6(3): 175–9.
[19]
Hemifacial Spasm: A Neurological Perspective. Journal of Korean Neurosurgical Society, 2007, 42(5): 355–362.
[20]
Cerebellopontine angle tumors causing hemifacial spasm: types, incidence, and mechanism in nine reported cases and literature review. Acta Neurochir (Wien), 2010, 150(11): 1901–8.
[21]
Hemifacial spasm: treatment by microsurgical facial nerve decompression. Neurosurgery, 1982, 13(2): 141–46.
[22]
Treatment of tic douloureux and hemifacial spasm by posterior fossa exploration: therapeutic implications of various neurovascular relationships. Neurosurgery, 1984, 14(4): 462–71.
[23]
Hemifacial Spasm Caused by Vertebral Artery Dolichoectasia. American Journal of Ophthalmology, 2002, 133(6): 854–855.
[24]
Botulinum toxin improves quality of life in hemifacial spasm: validation of a questionnaire (HFS-30). Journal of the Neurological Sciences, 2004, 219(1–2): 151–155.
[25]
Hemifacial spasm and involuntary facial movements. QJM, 2002, 95(8): 493–500.
[26]
Hemifacial spasm: clinical findings and treatment. Muscle and Nerve, 1998, 21(12): 1740–7.
[27]
The Many Faces of Hemifacial Spasm: Differential Diagnosis of Unilateral Facial Spasms. Movement Disorders, 2011, 26(9): 1582–92.
[28]
Pitfalls in the diagnosis of hemifacial spasm. The Laryngoscope, 1997, 107(4): 461–465.
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