白细胞减少症_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

2023年1月23日 8点热度 0人点赞 0条评论

概述

白细胞减少症一般指外周血中白细胞计数持续低于健康人正常值的状态
轻者无症状，严重者可表现为疲乏、无力、头晕、食欲减退、易感染等
主要与感染、药物、理化因素、疾病等因素有关
以去除病因，预防感染治疗为主，部分需升白细胞治疗

定义
白细胞减少症一般指外周血中的白细胞计数持续低于健康人正常值的状态。一般成人低于4.0×10⁹/L，10～12岁儿童低于4.5×10⁹/L，＜10岁儿童低于5.0×10⁹/L。
白细胞总数的减少主要受中性粒细胞数量的影响，淋巴细胞数量上的较大改变也会引起白细胞总数的变化。
中性粒细胞减少是指中性粒细胞绝对计数在成人低于2.0×10⁹/L，＞10岁儿童低于1.8×10⁹/L或＜10岁儿童低于1.5×10⁹/L；中性粒细胞绝对计数低于0.5×10⁹/L时，称为粒细胞缺乏症。

病因
致病原因
先天性
原发性或遗传性疾病，如慢性原发性中性粒细胞减少症、慢性家族性中性粒细胞减少症、周期性中性粒细胞减少症，较少见。
获得性
生成减少
骨髓损伤：化学毒物、电离辐射、细胞毒性药物等直接损伤或抑制造血干细胞。
骨髓浸润：骨髓瘤、白血病、转移瘤浸润骨髓，影响正常造血。
成熟障碍：维生素B12或叶酸等营养素缺乏，骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿等影响白细胞正常成熟。
感染：病毒、细菌感染等。
消耗或破坏过多
免疫性因素：包括药物、自身免疫疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等可引起白细胞减少。
非免疫因素：包括重症感染引起白细胞消耗增多，或脾功能亢进导致中性粒细胞在脾内滞留破坏等。
分布异常
血液透析可使白细胞短暂滞留于肺血管内，严重的细菌感染及恶性营养不良等可使白细胞转移至边缘池等造成假性粒细胞减少。

症状
主要症状
白细胞减少症症状随严重程度及原发病不同而不同。
轻度（中性粒细胞＞1.0×10⁹/L）
临床上一般无特异性症状，主要表现为原发病症状。
中度[中性粒细胞（0.5～1.0）×l0⁹/L]及重度（中性粒细胞＜0.5×10⁹/L）
除原发疾病症状外，还可见疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异症状。
易感染，可发生呼吸道、消化道及泌尿系统感染。粒细胞缺乏者可能出现高热、感染中毒性休克等症状。

就医
就医科室
血液科
若发现持续的白细胞减少，建议及时就诊血液科。

就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前应做好相关防护，包括佩戴口罩，勤消毒等，避免感染。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否出现易疲劳、乏力、头晕、食欲减退等症状？
是否出现反复发热的症状？
是否有咳嗽、咳脓痰、脓血便、尿频、尿急、尿痛、血尿等症状？是否经常反复出现？
病史清单
是否有血液病、急慢性感染、风湿性疾病？
亲属中是否有血液病、急慢性感染、风湿性疾病？
亲属中是否有白细胞减少或中性粒细胞减少的患者？
是否长期服用药物？
近期是否接受过化疗？
近期是否做过放疗？
近期是否接受过X线片或电子计算机断层扫描（CT）检查？
是否接触过农药或其他有毒物质？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规、尿常规、便常规以及生化检查等报告单。
骨髓细胞学检查报告单。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
细胞毒类抗肿瘤药物如抗代谢药、烷化剂等。
解热镇痛药如布洛芬、氨基比林、吲哚美辛等。
抗生素如青霉素、氯霉素、磺胺类药物等。
抗结核药如异烟肼、对氨基水杨酸、乙胺丁醇等。
抗疟疾药如氯喹、伯氨喹等。
抗甲状腺药如甲硫氧嘧啶、甲巯咪唑等。
降血糖药如甲苯磺丁脲、氯磺丙脲等。
降压药如卡托普利、甲基多巴等。
免疫调节药如硫唑嘌呤、左旋咪唑、吗替麦考酚酯等。
抗精神疾病类药物如氯丙嗪、三环类抗抑郁药等。
其他药物。

诊断
诊断依据
病史
近期有抗感染药物服用史、感染史、放射线接触史、毒物接触史，或有风湿免疫疾病史、肿瘤史、血液病史或急慢性感染史等，或有白细胞减少症家族史。
临床表现
症状
易疲劳、乏力、头晕、食欲减退等非特异性症状。
可能合并肺部、泌尿系、消化道等部位感染。
实验室检查
血常规
可评估外周血中各类血细胞的数量，初步明确白细胞是否下降以及白细胞下降是由哪类细胞减少引起。
成年人外周血中的白细胞计数持续低于4.0×10⁹/L，10～12岁儿童的诊断标准则为低于4.5×10⁹/L，＜10岁儿童低于5.0×10⁹/L。
检查前无需空腹，一般常用静脉血检测；建议除血常规以外，还要同时行外周血涂片人工分类计数。
固定时间：不同的时间、季节、运动、体力活动会影响白细胞计数。需要固定时间，尽量排除影响因素，进行多次检测综合判断。
骨髓细胞学检查
骨髓象可以评估骨髓造血情况，鉴别病因，判断疾病严重程度。
不同病因可有不同的骨髓象，可表现为正常造血组织或轻度增生、骨髓增生低下等。
必要时进行骨髓细胞的免疫表型、染色体以及融合基因或基因突变检查，以明确白细胞减少是否由骨髓增生异常综合征、低增生白血病等血液系统恶性疾病所致。
中性粒细胞特异性抗体测定
判断是否存在抗粒细胞自身抗体，鉴别病因。
包括：白细胞聚集反应、免疫荧光粒细胞抗体测定法。
抗体阳性提示白细胞减少与免疫因素有关。
肾上腺素试验
测定肾上腺素来排除假性粒细胞减少。

治疗
治疗目的：去除病因，防治感染。
治疗原则：一般以查明病因，对原发病治疗及防治感染为主。对于严重的白细胞减少症，考虑升白细胞治疗。
一般治疗
针对病因治疗，停止接触可能导致疾病的药物或其他因素。原发疾病得到缓解或控制后，白细胞一般可恢复。
轻度白细胞减少者一般不需要特殊的预防措施。中重度白细胞减少者易感染，需注意个人防护，避免聚集于人多的场所，保持个人卫生。
严重缺乏粒细胞者必要时需住无菌层流病房或无菌层流床。

药物治疗
粒细胞集落刺激因子（G-CSF）
改善中性粒细胞减少的情况，加速粒细胞数的恢复。
用药注意事项：使用时需每周监测血象2次。
不良反应有发热、肌肉骨骼酸痛、皮疹等。少数可能会有过敏反应。
粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)
可刺激粒细胞、单核巨噬细胞成熟、释放。
用药的注意事项：需在化疗药物给药结束后24～48小时开始使用，使用时需每周监测血象2次；孕妇、高血压及有癫痫病史者慎用。
不良反应有发热、寒战、恶心、呼吸困难、腹泻、皮疹、胸痛等。
其他促进粒细胞生成药物
B族维生素（维生素B₄、B₆）、鲨肝醇、利血生等。
药物的作用：可辅助改善白细胞减少情况。
抗感染药物
包括：广谱抗生素、抗真菌药物、抗病毒药物等。
在致病菌尚未明确之前，可经验性应用覆盖革兰阴性菌和革兰阳性菌的广谱抗生素治疗，待病原和药敏结果出来后再调整用药。
若3～5天无效，可加用抗真菌药物治疗。病毒感染可加用抗病毒药物。
免疫抑制剂
糖皮质激素如甲泼尼龙、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。
药物的作用：主要针对免疫机制导致的粒细胞减少。
不良反应：库欣综合征、撤药反应、诱发和加重消化性溃疡等。